La suppression d’une protéine allonge fortement la durée de vie.

La suppression d’une seule protéine allonge fortement la durée de vie de souris atteintes d’une forme de SLA Une série d’expériences à l’Université Stanford révèle que réprimer une protéine appelée ataxine 2 prolonge fortement la survie et améliore la fonction motrice dans un modèle murin de SLA. Cette étude a révélé une nouvelle approche thérapeutique possible pour la sclérose latérale amyotrophique, une maladie neurodégénérative progressive.

L’équipe de Stanford a effectué une série d’expériences montrant que réprimer une certaine protéine dans un modèle murin de la SLA, pourrait nettement prolonger la durée de vie des animaux. Dans une expérience, aucune des souris non traitées n’a survécu plus de 29 jours, tandis que certaines souris traitées survivaient plus de 400 jours.

Aaron, Gitler

Aaron Gitler et ses collègues ont constaté que réprimer une protéine chez des souris ayant une forme de SLA leur a permis de vivre plus longtemps et a amélioré leur motricité.
Paul Sakuma

Un document décrivant le travail a été publié en ligne le 12 avril dans Nature. L’article — signé par Dr. Aaron Gitler, professeur associé de génétique, et Lindsay Becker, chercheuse diplômée — détaille une série d’expériences qui suggèrent une stratégie possible pour le traitement de la SLA.

A la découverte d’une approche différente 

La SLA est une maladie dans laquelle les cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière dégénèrent, provoquant l’atrophie musculaire. Les patients perdent progressivement la capacité de bouger, de parler, de manger ou de respirer, ce qui mène souvent à la paralysie et à la mort dans les deux à cinq ans. Elle est associée à des facteurs de risque environnementaux, tels que la vieillesse et le service militaire. En outre, des mutations de certains gènes peuvent provoquer la SLA. Le fonctionnement exact de la SLA est encore peu connu, mais l’identification des gènes impliqués pourrait indiquer aux chercheurs quels processus à l’intérieur des cellules seraient de bonnes cibles pour les médicaments.

Un des indicateur de la SLA, mais aussi d’autres maladies neurodégénératives, est la présence d’agrégations de protéines dans le cerveau. Dans le cas de la SLA, ces agrégats sont constituées d’une protéine appelée TDP-43. L’élimination du TDP-43, et par conséquent des agrégats de TDP-43, pourrait sembler une bonne façon de prévenir ou de guérir l’ALS. Mais les cellules ayant besoin du TDP-43 pour survivre, sa suppression en elle-même n’est pas indiquée.

Certains des souris ont survécu des centaines de jours.

Une approche différente est nécessaire. Les chercheurs savaient qu’une seconde protéine, l’ataxine 2, a aidé à des cellules à survivre lors de la formation d’agrégats toxiques de TDP-43. Contrairement au TDP-43, l’ataxine 2 n’est pas essentielle pour la survie de la cellule, ce qui en fait une cible thérapeutique raisonnable, selon Gitler.

Dans une étude antérieure, l’équipe de Stanford a démontré que lorsque l’ ataxine 2 est supprimée ou bloquée dans des cultures de levures et de mouches des fruits, porteuses du gène humain TDP-43, les cellules sont plus résistantes aux effets toxiques potentiels du TDP-43 agglomérant.

Dans encore une autre étude, Gitler et ses collègues ont démontré que des versions du gène humain ataxine 2 qui ont donné lieu à une protéine plus stable d’ataxine 2 — et donc une augmentation de ces protéines — augmentent le risque de développer la SLA. Les chercheurs ont estimé que si les mutations qui ont augmenté la quantité d’ataxine 2 augmentaient les risques de SLA, réduire la quantité d’ataxine 2 protégerait peut-être une personne de la SLA.

Lire la suite de cet article : La suppression d’une protéine allonge fortement la durée de vie | Ligue SLA Belgique asbl

Posted in La recherche !.

2 Comments

  1. quand sera t elle commercialiseé? M ON AMI EST ATTEINT DEPUIS 11 MOIS DE LA SLA NOUS SOMMES EN PETITE VILLE ET PERSONNE NE VIENT NI KYNIE NI MEDECIN VA T ON LE LAISSER MOURIR SANS SOIN Pouvez m’en dire plus sur cette nouvelles avancee de la recherche

Laisser un commentaire

Votre adresse de messagerie ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *

La modération des commentaires est activée. Votre commentaire peut prendre un certain temps avant d'apparaître.