L’hypermétabolisme dans la maladie de Charcot

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Ce sujet a 13 réponses, 6 participants et a été mis à jour par Photo du profil de ICM LIMOGES ICM LIMOGES, il y a 7 mois.

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  • #6350
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    Patrick Halet
    Administrateur

    pr Couratier

    Discussion  du 17 au 20 Février 2016

    Le professeur Couratier répond à vos questions

    Ce forum de discussion a été ouvert exceptionnellement  dans le cadre de  la campagne de financement participatif dédiée à la recherche sur la recherche sur l’hypermétabolisme dans la SLA.

    Cet appel à financement vise à soutenir la recherche sur l’hypermétabolisme de la SLA grâce au financement d’un poste d’Ingénieur de Recherche Clinique.

    Jusqu’au 8 mars 2016 n’hésitez pas à faire un don pour financer ce poste

    d’ingénieur de Recherche Clinique

    L’hypermétabolisme dans la maladie de Charcot :

    Cet hypermétabolisme* se traduit par une augmentation des besoins énergétique chez les malades, qui se développe parallèlement à la fonte musculaire propre à la maladie.

    Symptôme paradoxal et pourtant inhérent à la SLA, son étude chez les patients malades représente un enjeu crucial pour l’avancée de la recherche.

    L’analyse des différences d’intensité de cet hypermétabolisme entre les différentes formes de SLA est actuellement en phase de recherche clinique au sein du CHU de Limoges.

    Elle vise à ouvrir des hypothèses à la recherche fondamentale en vue d’établir un traitement pouvant endiguer la progression de la maladie de façon durable.

    *Métabolisme : Ensemble des transformations biochimiques qui se traduisent au sein de la cellule ou de l’organisme

            Les participants ont reçu directement la réponse du Pr Couratier

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    Les réponses du Pr Couratier

     

  • #6404
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    Patrick Halet
    Administrateur

    Bonjour Professeur L’hypermétabolisme est il une cause ou conséquence dans la maladie de Charcot? Les mitochondries jouent elles un rôle dans cet hypermétabolisme? Quel est le meilleur régime alimentaire a avoir pour un malade de la SLA?

    • Cette réponse a été modifiée le il y a 7 mois et 1 semaine par Photo du profil de Patrick Halet Patrick Halet.
    • #6460
      Photo du profil de ICM LIMOGES
      ICM LIMOGES
      Participant

      On ne sait pas encore. On va regarder cela chez des patients pré-symptomatiques mutés avec la mutation C9. L’équipe de Luc Dupuis implique une anomalie au niveau de l’axe hypothalamo-hypophysaire. Avec l’ICM on va regarder le niveau métabolique chez les patients SLA avec une mutation génétique pour voir si on observe des différences. Les mitochondries jouent certainement un rôle. on sait qu’il existe des anomalies mitochondriales au cours de la SLA. Des anomalies au niveau de la chaîne respiratoire ont été également décrites.

      Le meilleur régime c’est celui qui permet de maintenir son poids usuel malgré la progression de l’atrophie. on travaille sur des stratégies nutritionnelles qui pourraient apporter beaucoup de calories avec un faible volume

  • #6407
    Photo du profil de brailly
    brailly
    Participant

    bonjour professeur, ma question est : on nous conseille de manger riche en calories, principalement en protéines, mais comment être sûr que toutes ces calories soient bien assimilées ? Notre organisme de malade a t’il les capacités pour assimiler ces protéines complexes ? Cdlt

    • Cette réponse a été modifiée le il y a 7 mois et 1 semaine par Photo du profil de Patrick Halet Patrick Halet.
    • #6414
      Photo du profil de MOOG
      MOOG
      Participant

      Bonjour Professeur
      pourriez vous me préciser si le métabolisme de l’ACETYLCOENZYME A et du CHOLESTEROL est perturbé et si oui est ce précoce dans la maladie ? merci
      sur le plan des apports proteiques recommandés y a t il eu des essais d’apports axés sur les acides aminés branchés VALINEV,lEUCINE ,ISOLEUCINE ?

      • Cette réponse a été modifiée le il y a 7 mois par Photo du profil de Patrick Halet Patrick Halet.
    • #6458
      Photo du profil de ICM LIMOGES
      ICM LIMOGES
      Participant

      A ma connaissance le métabolisme de l’acétyl CoA et du Cholestérol ne sont pas perturbés. Plusieurs travaux contradictoires ont montré que des patients avec un taux de cholestérol élevé avaient un meilleur pronostic que les patients avec un taux plus bas. En fait on insiste plutôt sur les Acides gras polyinsaturés et les oméga 3 plutôt que sur le cholestérol.

      Concernant les acides aminés branchés plusieurs essais thérapeutiques dans la fin des années 80 ont testé ces AA dans la SLA avec malheureusement une absence d’effet

      Concernant l’hypermétabolisme on s’en est rendu compte dans notre équipe en mesurant les dépenses énergétiques de repos par une calorimétrie indirecte. Normalement ces dépenses sont liées à la masse musculaire et on aurait du s’attendre dans la SLA à avoir une diminution de cette dépense. Au contraire les patients ont soit un métabolisme normal soit un hypermétabolisme. On essaye de comprendre pourquoi. Surtout il est fondamental d’en tenir compte dans les apports caloriques quotidiens

    • #6457
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      ICM LIMOGES
      Participant

      Oui il est conseillé de manger riche en calories pour plusieurs raisons.
      1- la maladie s’accompagne d’une perte de muscles
      2- Il existe un hypermétabolisme pour 60% des patients donc une perte potentielle de calories
      3- l’état nutritionnel est un facteur pronostique de la SLA à lui tout seul.

      Il faut donc prendre suffisamment de calories pour maintenir son poids voire même en prendre un peu. Les apports doivent se faire à partir des protéines et des lipides essentiellement. Les sucres doivent être en partie évités car il existe au cours de la maladie une intolérance aux hydrates de carbone. Oui les calories sont bien assimilées même si vous avez raison il existe une diminution de la vidange gastrique et une certaine tendance à la constipation. Les régimes riches en graisse sont moins bien tolérés alors que ce régime est plus efficace car 1 g de lipides apporte 9 calories contre 4 pour 1 g de protéines

  • #6408
    Photo du profil de PINEAU
    PINEAU
    Participant

    Bonjour Professeur, mes questions vont certainement être formulées de manière maladroite:
    -l’hypermétabolisme pourrait il être une manière pour l’organisme de se défendre contre une agression?
    -Dans la SLA est-il « général » ou bien « localisé »(je pense aux muscles)?

    • Cette réponse a été modifiée le il y a 7 mois par Photo du profil de Patrick Halet Patrick Halet.
    • #6459
      Photo du profil de ICM LIMOGES
      ICM LIMOGES
      Participant

      On a regardé cela. Le niveau d’hypermétabolisme est présent dés le début de la maladie, n’est pas lié à l’insuffisance respiratoire et aux infections. L’hypermétabolisme est présent tout au long de la maladie sauf en fin de vie où il a tendance à diminuer. Il est général et contribue dans le maintien ou non d’un état nutritionnel correct.

  • #6415
    Photo du profil de MOOG
    MOOG
    Participant

    qu’y a t il de nouveau sur la BMAA ?
    merci

    • Cette réponse a été modifiée le il y a 7 mois par Photo du profil de Patrick Halet Patrick Halet.
  • #6416

    Bonjour professeur, Dans quelle mesure peut-on dire que l’hypermétabolisme peut favoriser une dénutrition et comment y remédier ? Merci pour votre réponse et votre participation au forum. Cdlt

    • Cette réponse a été modifiée le il y a 7 mois par Photo du profil de Patrick Halet Patrick Halet.
    • #6461
      Photo du profil de ICM LIMOGES
      ICM LIMOGES
      Participant

      Le métabolisme de repos représente 60% du métabolisme total. Il est facile de comprendre qu’en cas d’augmentation on brule plus de calories et donc on favorise la dénutrition; Si par ex on montre que les dépenses énergétiques de repos sont de 30% supérieures à la normale déterminées en fonction du sexe et du poids, on aura sans compensation par le régime 30% de calories nécessaires en moins ce qui peut représenter environ 300 à 500 calories donc une perte de poids de 50 à 100 g par jour.

  • #6417
    Photo du profil de MOOG
    MOOG
    Participant

    Bonjour

    j’aurai encore une question..si c’est possible…que sait on ;exactement,sur cet « hypermétabolisme »?comment s’en est on aperçu? et qu’est ce qui est modifié par rapport à un « métabolisme normal »?
    merci d’avance

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