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Sclérose Latérale Amyotrophique

ou

Maladie de Charcot

Base documentaire :

Encyclopédie Orphanet Grand Public

Manuel pour les personnes vivant avec la SLA septième édition 2012

 

Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique ?

La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot** (du nom du médecin* qui l’a décrite au 19ème siècle) est une maladie neurodégénérative caractérisée par un affaiblissement, puis une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole. Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont pas touchées. C’est une maladie évolutive grave résultant d’une destruction de certaines cellules nerveuses (les motoneurones ou neurones moteur) qui réduit l’espérance de vie des personnes atteintes.

latérale = côté (de la colonne rachidienne)

Sclérose = durcissement

a = absence de

myo = muscle

trophique = de trophisme = ce qui nourrit

*Le docteur Jean-Martin Charcot, pathologiste français est l’un des fondateurs de la neurologie moderne. Il a été le premier, en 1874, à décrire les symptômes de la SLA ou Maladie de Charcot.

Aux États-Unis, elle est également nommée « Maladie de Lou Gehrig », du nom d’un joueur de baseball renommé, mort de cette maladie en 1941.

** Il ne faut pas la confondre avec une maladie de nom et de symptômes voisins, mais d’évolution moins grave, la maladie de Charcot-Marie-Tooth.

La SLA est la forme la plus courante des maladies du motoneurone.

 

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La SLA, détruit les neurones moteurs, qui sont un important lien au système nerveux.

C’est par le biais des neurones moteurs que le cerveau envoie des messages aux muscles volontaires dans le corps (les muscles dont vous pouvez contrôler le mouvement, par opposition aux muscles que vous ne pouvez pas contrôler, comme le cœur, par exemple).

Les muscles des jambes et des pieds sont contrôlés par les neurones moteurs situés dans le bas de la moelle épinière.

Les muscles des bras, des mains et des doigts sont contrôlés depuis les neurones moteurs situés dans le haut de la moelle épinière.

Les capacités de parler, d’avaler et de mastiquer sont contrôlées dans le tronc cérébral. Les muscles respiratoires sont contrôlés par les motoneurones au niveau thoracique (section médiane) et plus haut dans la moelle épinière.(vidéo )

Combien de personnes sont atteintes de cette maladie ?

La prévalence de cette maladie (nombre de personnes atteintes dans une population à un moment donné) est estimée à 1 malade sur 25 000 personnes. En France, dans les 18 centres SLA, plus de 900 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. Ce chiffre est sans doute en deçà d’une réalité de terrain, bon nombre de malades n’étant pas pris en charge par les centres SLA.

Qui peut en être atteint ?

La maladie affecte un peu plus d’hommes que de femmes. Elle se déclare généralement entre 50 et 70 ans.

Les nouveaux cas de SLA augmentent avec l’âge (Strong et Shaw, 2003).

Ainsi le risque cumulé à 65 ans est de 1/1000 individus.

La SLA se manifeste généralement entre 50 et 70 ans, mais elle peut également apparaître chez les adultes plus vieux ou plus jeunes, et dans de rares cas chez les adolescents. (Mitsumoto et Munsat, 2001).

Si cette maladie ne parait pas avoir de cibles particulières, certaines catégories professionnelles paraissent toutefois plus touchées, les agriculteurs par exemple, les vétérans de guerre (notamment de la guerre du Golfe) ou encore les sportifs de haut niveau. Le cas le plus médiatisé restant celui des footballeurs italiens.

Est-elle présente partout dans le monde ?

carte-monde-pays-drapeauCertaines régions, dont la Nouvelle-Guinée et le Japon, se caractérisent par une prévalence élevée de SLA (parfois jusqu’à 100 fois supérieure à celle de l’Europe). Des facteurs environnementaux, et notamment alimentaires, pourraient être en cause (la consommation d’une plante toxique, le cycas, a d’ailleurs été évoquée).

Par la suite, avec l’occidentalisation de cette région et une plus faible dépendance à l’égard de la nourriture traditionnelle dans ces endroits, on a noté une forte baisse de la SLA dans cette région.

A quoi est-elle due ? Comment expliquer les symptômes ?

La SLA est due à une dégénérescence progressive de certains neurones, cellules nerveuses appelés motoneurones.

Les motoneurones permettent de transmettre les ordres de mouvement envoyés par le cerveau aux muscles qui vont effectuer le mouvement commandé. Ces neurones sont situés dans le cerveau, dans la zone appelée cortex moteur, dans la moelle épinière, qui est une sorte de cordon situé à l’intérieur de la colonne vertébrale, prolongeant le cerveau, ainsi que dans le bulbe rachidien (qui assure la jonction entre le cerveau et la moelle épinière).

Il s’est écoulé plus d’un siècle depuis que le docteur Charcot ai avancé la toute première description complète de la SLA.

À ce jour, il n’existe toujours pas de remède à la SLA et sa progression est à la hausse.

En dépit de cette triste réalité, les scientifiques font des progrès incontestables dans la compréhension de cette maladie complexe et dans la recherche de nouveaux traitements.

Toutes les nouvelles découvertes relatives aux mécanismes de progression de la maladie, combinées à d’importants progrès technologiques (recherche cellules souches IPS) permettent de faire avancer plus vite la recherche sur la SLA.

Qui plus est, on a réalisé plus de progrès dans les dix dernières années qu’au cours du dernier siècle en entier.

Ces progrès suscitent plus d’enthousiasme que jamais dans la communauté scientifique.

Bien que l’on ait déjà cru que la SLA était une maladie à cause unique, on sait désormais qu’elle comporte plusieurs causes interdépendantes qui jouent un rôle dans la destruction des motoneurones.

Quelles en sont les manifestations ?

Tous les muscles qui assurent les mouvements du corps, les muscles moteurs, peuvent être touchés par la maladie, notamment les muscles des bras, des jambes, de la parole, de la déglutition et de la respiration.

La SLA n’affecte en rien les cinq sens, soit la vision, l’ouïe, le goût, l’odorat et le toucher. De la même façon, elle n’affecte généralement pas les muscles de l’œil, du cœur, de la vessie, de l’intestin et des organes sexuels.

Les fonctions intellectuelles du malade ne sont pas altérées.

La dégénérescence des neurones n’entraîne pas de douleurs « physiques » à proprement parler, mais certaines douleurs musculaires ou articulaires sont souvent rencontrées.

La SLA peut se présenter sous deux formes principales :

SLALa forme spinale qui débute par l’atteinte d’un membre.

La forme spinale représente deux tiers des cas, et affecte davantage les hommes. Elle est due à la dégénérescence des motoneurones situés dans la moelle épinière.

La maladie débute en général par une sensation de faiblesse d’une partie d’un membre, accompagnée de petites contractions ou secousses musculaires involontaires (fasciculations).

Ces contractions s’accompagnent de crampes, de contractures douloureuses et d’une sensation de raideur (ou ankylose) dans les articulations et les membres qui rendent peu à peu les mouvements difficiles. Les premiers symptômes incluent des difficultés de coordination des mouvements, le manque de précision de certains gestes (ou le fait de lâcher involontairement un objet), une gêne à la marche, des troubles de l’équilibre, et/ou des chutes.

Ces troubles s’accentuent peu à peu et s’associent à une fatigue générale.

Tous les membres finissent par être atteints, mais de façon asymétrique (un côté est plus touché que l’autre).

La fonte musculaire (amyotrophie) survient plus ou moins rapidement. Le malade maigrit, souvent en partie à cause de l’amyotrophie.

La forme bulbaire qui débute par l’atteinte des muscles de la bouche semble concernée plutôt les femmes et correspond à la dégénérescence des motoneurones situés dans la région du cerveau, le « bulbe rachidien », qui commande, entre autres, les mouvements de la langue et du palais.

Dans la forme bulbaire, les premiers symptômes sont des difficultés à articuler ou à prononcer certains mots, des changements de voix (elle devient rauque, faible ou nasillarde).

Le malade éprouve également des difficultés à mâcher, à bouger la langue et le visage, et à avaler, donc à manger et à boire. Même le fait d’avaler sa salive devient source de problème. Le malade avale souvent « de travers », on parle de « fausses routes » qui correspondent au passage de la salive ou des aliments dans les voies respiratoires.

L’affaiblissement des muscles de la bouche et de la gorge conduit en effet à des problèmes de déglutition, elle ne se fait plus automatiquement.

Le malade est souvent gêné par une salivation abondante (hypersalivation) ou au contraire par une sécheresse excessive de la bouche.

Certaines personnes atteintes subissent des périodes de rires ou de pleurs involontaires, ce

qui est très décontenançant pour le malade et son entourage.

Autres symptômes

Ces deux formes peuvent se succéder ou se développer simultanément.

La maladie progresse presque toujours vers une forme complète (spinale et bulbaire).

L’évolution se fait vers une aggravation progressive, sur des années.

Une fatigue importante, souvent matinale, accompagne les autres symptômes.

Dans les stades plus avancés de la maladie, des difficultés à respirer surviennent parce que les neurones qui contrôlent les muscles respiratoires sont atteints.

D’autres symptômes apparaissent, comme une constipation, un amaigrissement important, des troubles de la circulation sanguine dus à l’immobilité avec des œdèmes, parfois des paresthésies, sensations de picotements sur la peau, et des troubles du sommeil.

Les capacités intellectuelles ne sont pratiquement jamais altérées par la SLA : le malade reste donc tout à fait lucide tout au long de la maladie.

Quelle est son évolution ?

La SLA est une maladie neurodégénérative, ce qui signifie que le processus de destruction des neurones se poursuit tout au long de la maladie et est inévitable.

Il s’agit donc d’une maladie qui devient rapidement handicapante (au niveau moteur) et qui réduit considérablement l’espérance de vie.

La maladie évolue à un rythme différent d’une personne atteinte à l’autre, et il est impossible de prévoir la durée d’évolution de la maladie. La forme de SLA à début bulbaire se caractérise par une évolution plus rapide. L’espérance de vie d’une personne atteinte de la SLA est d’environ 3 à 5 ans après le diagnostic. Cependant, avec l’amélioration de la prise en charge, 20 % des personnes atteintes vivent cinq ans ou plus après le diagnostic, et 10 % vivent plus de 10 ans ou plus.

Il existe aussi des formes « bénignes » de la maladie qui restent stables sur plus de 30 ans, mais elles sont rares.

Les difficultés à respirer liées à la paralysie des muscles respiratoires et aux infections respiratoires qui peuvent être favorisées par les troubles de la déglutition sont la cause la plus fréquente de décès.

Peut-on dépister cette maladie avant qu’elle ne se déclare ?

Non, on ne peut pas dépister cette maladie avant qu’elle ne se déclare.

Quels sont les risques de transmission ?

Dans la majorité des cas, la maladie est sporadique, c’est-à-dire qu’elle atteint une personne de manière isolée. Cependant, dans 5 à 10 % des cas, la SLA est « familiale » elle touche plusieurs membres d’une même famille.

Les formes familiales se déclarent souvent plus tôt (avant 50 ans en moyenne) et leur évolution est généralement plus rapide, mais les symptômes sont les mêmes que ceux des

SLA non familiales.

On sait que 10 à 20 % des formes familiales de SLA sont dues à une anomalie, la mutation d’un gène appelé SOD1.

Pour les 80 à 90 % des SLA familiales restantes, d’autres gènes sont impliqués mais ne sont pas encore clairement identifiés.

Si c’est le gène SOD1 qui est en cause, la transmission est autosomique dominante, ce qui signifie que la maladie peut se transmettre de génération en génération, un malade ayant un risque sur deux de transmettre la maladie à chacun de ses enfants à chaque grossesse, quel que soit leur sexe. Cela concerne environ 2 % de toutes les SLA.

Quels sont les risques pour les autres membres de la famille ? Peut-on faire un dépistage ?

Le risque, pour un autre membre de la famille, de développer une SLA, est faible, sauf dans

les formes familiales.

A l’heure actuelle, en l’absence de connaissances de tous les gènes impliqués dans les formes familiales, il n’est pas possible de déterminer avec certitude si une personne malade est, ou non, atteinte d’une forme familiale par un examen biologique.

La seule méthode disponible est l’investigation de l’histoire de la famille, à la recherche d’autres cas, suivie d’un examen génétique à la recherche d’une mutation présente chez les personnes malades et absente chez les personnes non malades de la famille (seule façon de prouver qu’il y a un lien entre la mutation et la maladie, car beaucoup de mutations n’entraîne pas de maladie).

Le traitement et la prise en charge

Il n’existe pas de traitement qui guérit cette maladie.

Un seul médicament, le Riluzole, permet de ralentir l’évolution de la maladie. Il diminue le taux de glutamate, ce messager nerveux qui se trouve peut-être en trop grande quantité chez les personnes atteintes de SLA. Il est en général prescrit dès que la maladie est suspectée.

En outre, certains médicaments permettent d’atténuer d’autres symptômes, des mesures non médicamenteuses et du matériel médicalisé peuvent être mis en place pour soulager et accompagner les personnes atteintes.

Des séances de kinésithérapie, de rééducation ou d’orthophonie aideront les malades à maintenir la souplesse des muscles, à conserver leur autonomie et leur capacité à communiquer le plus longtemps possible.

Un travail de maîtrise de soi et de ses émotions par un accompagnement psychologique est vivement recommandé.

Quelles seront les conséquences du traitement pour la vie quotidienne ?

La vie quotidienne est bouleversée par la maladie, et certains soins lourds devront éventuellement être prodigués par des aides à domicile, notamment la toilette, l’entretien des appareils de ventilation, les déplacements…

Le malade demande une présence de plus en plus constante, de jour comme de nuit, au fur et à mesure que l’handicap augmente.

Si une trachéotomie est réalisée, l’adaptation du malade et de son entourage peut nécessiter du temps. Par ailleurs, des règles d’hygiène strictes doivent être respectées, par exemple pour aspirer les sécrétions, ou mucosités, qui se forment dans la trachée du malade.

Une garde est indispensable en permanence, de jour comme de nuit, pour réaliser les aspirations. Elle est la plupart du temps laissée à la charge des familles, ce qui nécessite une réorganisation complète du mode de vie.

Quels bénéfices attendre des traitements ?

Dans l’état actuel des connaissances et de la recherche, l’évolution de la SLA est telle que la dégénérescence des neurones est inévitable, quelles que soient les mesures entreprises pour diminuer les symptômes.

L’encadrement et le soutien au malade et un travail sur soi peuvent rendre certains aspects de la maladie moins difficiles à vivre.

Quels sont les risques des traitements ?

Le riluzole est en général bien toléré. Il peut cependant entraîner des effets indésirables : troubles digestifs, douleurs abdominales, étourdissements, accélération du rythme cardiaque (tachycardie), fatigue importante. Rarement, il entraîne des réactions allergiques qui nécessitent l’arrêt du traitement.

Les autres médicaments proposés peuvent également avoir des effets secondaires gênants qu’il faut signaler au médecin.

Un soutien psychologique est-il souhaitable ?

A chaque stade de la maladie, un soutien psychologique est nécessaire pour le malade et pour son entourage.

L’annonce du diagnostic, et donc de la sévérité du pronostic, est un moment extrêmement difficile où se mêlent sentiments d’impuissance, de colère, d’injustice et de désespoir.

L’acceptation de la maladie peut prendre beaucoup de temps, et est d’autant plus difficile que l’évolution peut être extrêmement rapide et que le malade se sent vite prisonnier de son propre corps.

Pour le malade, la perte progressive de son autonomie physique est d’autant plus pénible que ses facultés intellectuelles restent intactes et qu’il est parfaitement lucide, témoin de l’évolution de sa maladie.

Au-delà de la perte de la mobilité, la perte de la parole et de la capacité à communiquer est particulièrement mal vécue.

La SLA s’accompagne très fréquemment de symptômes dépressifs et d’un repli sur soi auquel un psychologue peut aider à faire face.

Le soutien psychologique est également important pour soutenir le malade dans ses décisions, qui sont parfois contraires à ce que souhaiterait la famille, et pour l’aider à voir

clair en mettant de côté son ressentiment et sa colère.

Par ailleurs, la maladie bouleverse l’entourage proche et tous les médecins s’accordent à dire que les troubles psychologiques sont souvent plus importants chez ces derniers que chez les malades eux-mêmes.

Les aidants doivent donc bénéficier d’une aide psychologique qui permet d’améliorer leur qualité de vie mais également celle du malade. Cette aide permet aussi d’accompagner le malade dans toutes les démarches et les décisions difficiles à prendre, en respectant ses choix parfois malgré soi.

Peut-on prévenir cette maladie ?

Non, on ne peut pas prévenir cette maladie aujourd’hui.

On ne peut que ralentir son évolution.

Quelles en sont les conséquences sur la vie familiale, professionnelle, scolaire et sociale ?

Être atteint d’une maladie neurodégénérative est extrêmement difficile à vivre.

La perte d’autonomie, parfois rapide, s’accompagne de la sensation pénible d’être une charge pour l’entourage.

La maladie demande beaucoup d’énergie, de temps et nécessite une adaptation permanente aux besoins du malade, y compris au niveau social ou administratif.

Cependant, il ne faut pas perdre de vue qu’il y a une vie après le diagnostic et que la personne atteinte a besoin de rebondir pour accepter de vivre avec sa maladie et ses handicaps.

Un accompagnement psychologique et un travail global de maîtrise de soi et de relaxation sont essentiels pour aider le malade à vivre avec la maladie.

La prise en charge physique est également capitale car elle permet de maintenir une qualité de vie acceptable en prévenant les complications, en aidant à conserver une respiration efficace et surtout en préservant la communication.

L’aménagement des conditions de vie ou d’emploi nécessitent parfois l’intervention d’une assistante sociale et/ou d’un ergothérapeute.

Les sorties au restaurant, au musée, au cinéma et les déplacements, les voyages sont possibles à l’aide de quelques aménagements et une bonne organisation.

Le soutien de l’entourage est également primordial pour rassurer le malade et l’accompagner le mieux possible.

Le soutien psychologique est important à toutes les étapes de la maladie, tant pour le malade que pour les aidants qui doivent aussi s’octroyer des périodes de répit pour se soulager.

Il existe malheureusement peu de structure d’accueil spécialisées pour les malades atteints de SLA.

Quand aux mesures palliatives, elles doivent être évoquées posément et examinées en détail par le malade, ses proches et l’équipe soignante pour pouvoir en mesurer toutes les conséquences.

Il est préférable de prendre une décision dès que possible, afin que les décisions de la personne puissent être respectées, et avant qu’une intervention d’urgence soit nécessaire.

Pour aller plus loin « un Cours de médecine » 

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Maladie de Charcot / Diriez-vous que les informations contenues sur cette page sont ….. ?

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67 Comments

  1. Tous ces renseignements me sont très utiles. Je vais essayer de persuader mon mari pour qu’il consulte un psy, car il s’est renfermé sur lui-même depuis plusieurs mois alors qu’il est encore assez valide. Ensuite je verrai au fur et à mesure de l’évolution de la maladie. Pour l’instant je lui fais vivre au maximum le moment présent. Merci

  2. Informations très intéressantes qui se recoupent avec ce que j’ai lu sur le médicament RILUZOLE.
    Et oh combien vrai… Un jour à la fois !!!
    Merci

  3. Mon épouse est décédée des suites de cette terrible maladie l’ année dernière, elle a été courageuse et ne c’ est jamais plainte! Son père avait également été atteint de la maladie de Charcot ( familiale ). En ce qui la concerne c’ était un mélange des deux spinale et bulbaire en phase terminale! J’ ai trouvé vos informations très intérressantes et surtout très bien détaillées. Merci.

  4. Bonjour. Je viens d’apprendre que ma maman est atteinte de cette maladie. Je pense qu’elle a les deux formes car elle a des difficultés à parler à marcher et à respirer parfois. Je ne sais comment réagir face à cette terrible nouvelle et comment en parler à ma fille de 4 ans… merci.

    • Bonjour
      On parle de la forme Spinale et bulbaire au démarrage de la maladie…. Mais souvent cette maladie est diagnostiqué quelques mois après les premiers symptômes C’est deux formes se rejoignent les sympytomes s’additionnent … Je t’invite pour en parler à ta fille de lire

      Guide d’information parentale
      Guide à l’intention des enfants
      Guide à l’intention des écoles
      Bande dessinée pour les enfants ( en vente sur le site de K’noe)
      Tu trouveras ces guides sur ce site http://www.espoircharcot.org/documents-a-telecharger-1/
      N’hésites à nous solliciter sur ce site ou sur les groupes de paroles sur facebook

      Courage à toi et ta maman

    • bonjour;c est vrai que c est une maladie terrible ,pour le malade ainsi que les personnes proche.
      Je pense qu il est souhaitable de voir un psy aussi bien pour le malade que pour l entourage ,il est important aussi de bien comprendre la maladie pour mieux la gérer .concernant les enfants en bas âge par expérience je connais des enfants âgées de 3ans et 5ans l un de leur parent est atteint de cette maladie et les parents leurs ont toujours dit la vérité sur l etat de santé du parent malade avec des mot assez simple ….mais malgré la maladie il faudrait toujours rester positif quoiqu’ il arrive ….conscient qu il n y a pas de remede pour l instant mais beaucoup de patient et famille se battent pour trouver un moyen de guérir de cette maladie ….Je vous souhaite bon courage
      cordialement

  5. En décortiquant ces neurones atteintes et en les analysant ne trouve t on pas la cause à effet Avec tout ces gens atteints ne se pose t on pas la question de la provenance pesticides ou symptômes vache folle etc car le développement de malades empire

    • L’essai de la Masitinib est une réalité une étude en phase 3 de ce médicament ( la dernière avant mise sur le marche ) à mis parcours de elle semble prometteuse !

  6. Est ce pas une maladie programé avec tout ce que l on entend? Et avec tout ces nouveaux cas qui arrivent chaque jour mutation du aux OGM ou toute cochonerie chimique que nous absorbons? Personnellement j ai travaillé dans le phosphore

    • Bonjour

      C’est la recherche qu il faut soutenir car une fois identifié les gènes défaillant, les chercheurs pourront mieux comprendre le, les mécanismes de la maladie de Charcot et ainsi cibler des thérapies

  7. Bonjour à tous, ma grand mère du côté de mon père est décédée des suites de cette maladie. Et hier soir on m’a appris que la soeur de mon père est elle aussi atteinte de cette maladie mais en plus grave. Il lui reste entre 3 et 5 ans à vivre. Je me demandais si moi et mes sœurs nous pouvions avoir cette maladie même si notre père ne l’a pas contracter? Je ne comprend pas l’héritage de cette maladie…

    • Bonjour Margot

      Effectivement il existe une forme familiale de cette maladie qui se transmet On suspecte de cette forme au delà de trois membres dans une même famille Il existe des tests génétiques car on connait les genes de cette forme le plus connu SOD1 … Si tu souhaites avoir ce test rapproche toi du neurologue de ta tante… Si tu souhaites échanger sur le sujet adresses toi à Nathalie Maka la présidente de l’association de la SLAF ( F = famille)
      Bon courage
      Patrick Halet

  8. Bonsoir ,

    Comme beaucoup je pense je me pose beaucoup de question sur le forme SLAF car ma grand-mère fut touché par cette maladie ainsi que mon papa et je voulais savoir si cela fait forcement une forme familiale ou non ?

    • Bonjour Laetitia,

      On parle souvent de forme familiale de la maladie au delà de 2 personnes d’une même famille. Je ne peux pas confirmer ou infirmer tes craintes toutes légitimes seul le neurologue qui a suivi les membres de ta famille pourraient te répondre… Je t’invite à prendre rendez-vous avec le neurologue qui a suivi ton papa ou le neurologue du centre SLA le plus proche de chez toi Il pourra mieux te répondre et te proposer éventuellement un test génétique
      Amicalement
      Patrick

  9. Bon jour j’ai appris cette mauvaise nouvelle le 0105 2016 ça pas été facile j’ai dû arrêter de travailler et nous sommes partis avec mon épouse en vacances quand nous sommes partis je parlais mais maintenant ça commence à être difficile les membres pour l’instant ça va bien on me dit qu’il ne faut pas y penser mais je n’y arrive pas tous ce que je fais je pense que c’est la dernière fois

  10. Bonjour
    Mon papa est atteint de cette maladie. Le diagnostic est tombé il y a quelques mois mais la maladie est là depuis plus de 1 an d’après les médecins. Il ne parle plus ne marche plus communique pour le moment avec une ardoise mais ses bras commencent à se raidir et ne peut plus manger seul. Je cherche un moyen pour pouvoir continuer à communiquer avec lui quand il ne pourra plus écrire en connaissez vous ?
    Merci d’avance

  11. Je suis atteint depuis 4 ans par cette terrible maladie, je ne peux plus marcher, la moité de mon bonheur de vivre a disparu, mais je lutte tous les jours en m’imposant d’aller aux limites de ce que je peux faire ! Je conseille à tous ceux qui sont atteints aux membres inférieurs de faire, avant de se lever, des exercices de mouvements des jambes, mouvements divers qui ont pour but de remettre les membres en souplesse, au moins 20mn par jour. Dans la journée aussi il faut se forcer à de mettre debout en s’accrochant à des points solides au moins à hauteur d’Homme, à tirer sur les mollets. J’ai deux prises en charge kine par semaine, une pour drainage des pieds et des jambes, l’autre pour des étirements au sol, j’en retire beaucoup de sensation d’apaisement.
    Ayant été chercheur toute ma vie professionnelle, directeur de recherche, je me pose une question : comment avec tous les moyens de traitements statistiques, toutes les infos que nous transmettons aux centres SLA, on n’a pas mis en évidence les principales origines de la maladie? je pense que le travail n’est pas fait comme il le faudrait. Je n’ai rien contre le corps médical, mais quand je les vois travailler, je suis surpris !

  12. Bonjour,

    J’ai ma mére agée de 61 ans atteinte de cette terrible maladie depuis 3 ans, ça a commencé par le relachement du pied gauche jusqu’à la fin de 2015, que le pied droit a été atteint, elle marchait avec un déambulateur.Depuis juin 2016, que son état de santé s’est dégradé, elle est trés fatiguée au quotidien.La fin août 2016, elle a eu trés rapidement des difficultés respiratoires sévéres.Actuellement,elle est hospitalisée au niveau du service réanimation intubée depuis 2 semaines et son état est stationnaire avec l’arrêt immédiat de RILUTEK. Ma question est la suivante : Est ce que l’évolution de la maladie peut passer de l’étape mobilité reduite de la marche à des difficultés respiratoires car ma mére n’a aucun probléme mis à part le probléme de la mache. Cordialement.

    • Bonjour

      Chaque cas dans la maladie de Charcot évolue différemment, à des vitesses de progressions différentes Pourquoi? Personne le sait C’est une des questions sur laquelle se penche les chercheurs… Mais tous les malades à un moment ou un autre ont des problèmes respiratoires
      Bon courage à toi et à ta maman
      Patrick Halet

  13. Bonjour,
    Je découvre votre site alors que ma maman est morte hier. Je regrette de ne pas l’avoir connu, notamment pour les solutions en termes de communication évoquées dans votre réponse à Nathalie. J’aurais dû chercher plus et je m’en veux. Courage à tous et merci a tous les chercheurs qui travaillent à trouver une réponse à la SLA.

    • Bonjour Joelle

      Il ne faut pas t’en vouloir, tu as fait je suis sûr tout ton possible et ta maman le savait… Nul n’est tenue à l’impossible et être un aidant dans cette maladie relève souvent de cet impossible.

      Courage à toi

      Amicalement
      Patrick Halet

  14. dieu est bien plus grand que toute cette maladie. depuis un mois je suis diagnostiqué charcot mais jai ma confiance en jésus christ qui ma racheté par son sang a la croix. soyez en paix et benis dieu sait toute choses. amen

  15. bonjour , a tous et toute je suis a tien de la sla il me lom détecté au moi de février dernier depuis j’ai perdu en musculatur je meux déplace mai dificilemant .faux arrivé a garder le morale méme si des foie cet dure . je suis en couple est on n’a deux fille c pas facile de leur en parler

  16. Bonsoir mon papa de 74 ans est atteint de la maladie de Charcot depuis 2011 c est très dur pour lui ainsi que la famille que faire ! Il faut trouver un traitement c est vraiment une épreuve difficile , je pense aux autres malades et à leurs familles. Bien à vous et surtout gardons la force pour que nos proches vivent le mieux possible.

    • Bonjour Maryline

      Je vous souhaite beaucoup de courage à ton papa et à vous sa famille
      La recherche avance à petit pas certes mais elle avance Actuellement dans le monde, 3 molécules sont en phase 3 dans des essais cliniques. la phase 3 est la dernière étape pour vérifier l’efficacité d’une molécule. Je pense que nous sommes plus très loin d’une tri-thérapie pour ralentir très fortement la progression de la maladie de Charcot Gardons espoir!
      Amicalement
      Patrick Halet

  17. Bonjour
    Mon papa a été diagnostiqué charcot forme bulbaire en avril 2016.Les symptomes étaient déjà bien présent,avec des difficultés à parler,quelques fausses routes et sa jambe qui trainait un peu.Depuis septembre,son état se dégrade,plus de parole,il écrit désormais sur une ardoise,les fausses routes,l’hypersalivation l’empêchant de s’alimenter,la respiration..Il est hospitalisé mercredi pour se faire poser une sonde gastrique car le moment du repas est devenu un calvaire.Nous sommes(ma maman ma soeur et moi)très présente autour de lui,bien que son état se dégradant c’est difficile de le voir ainsi alors qu’il a toujours été très actif.Je ne l’ai jamais vu pleurer autant que ces derniers mois,mais il se bat contre cette maladie et m’a écrit qu’il tiendrait le plus longtemps possible.Le connaissant,je le crois c’est un battant,mais je sais que malheureusement ce combat est perdu d’avance.Ca me fait du bien de partager avec vous mes états d’âme.Je vous remercie pour vos témoignages aussi,courage à tous.

    • Bonjour Nathalie

      Merci pour ton témoignage Il est vrai que la maladie touche souvent des personnes très actives des sportifs Pourquoi pour l’instant la recherche n’a pas de réponse.
      Quand ton papa ne pourra plus utiliser son ardoise écris moi car il existe d’autres solutions pour maintenir la communication

      Amicalement
      Patrick Halet

    • Bonjour
      J avais laissé un post parlant de la maladie de mon papa(octobre).Il nous a quitté hier matin,dans son sommeil,après des mois de luttes.Cette dernière semaine,il avait décidé de lacher prise,fatigué,exténué par cette maladie.Il avait compris qu’il ne pourrait rien faire.Sa dernière visite au centre SLA de Bordeaux l’a fait plonger dans un desarroi(le medecin lui a parlé de la prochaine phase,troubles respiratoires.)des décisions anticipées savoir s il voulait être réanimer ou non,tracheotomie..Il en est revenu déprimé et sa chute n a fait que s accuentuer.Alors oui beaucoup de tristesse d avoir perdu mon papa mais aussi du soulagement de le savoir enfin apaisé.Courage à tous ceux qui se battent contre cette maladie et aussi n oublions pas l entourage qui vit cela au quotidien

  18. Bonjour, mon papa est atteint de Dégénérescence Fronto Temporal depuis mai 2015 et à la suite d’une consultation chez le neurologue en mars 2016 on lui a diagnostiqué une SLA, d’ailleurs je ne suis pas sure qu’il comprenne les maladies car lorsque nous avons appris la nouvelle il ne communiquait déjà plus. L’alliance des 2 maladies est vraiment difficile à accepter de plus je n’habite pas à coté. Il a toujours un regard dans la vide et a de plus en plus de difficulté à se lever tout seul. Je trouve que nous ne sommes pas assez soutenu et informé. Il a été hospitalisé 2 jours à Lyon pour le suivi de la maladi, je suis resté avec lui mais je ne me suis pas sentie soutenue de plus nous avons vu une interne peut-etre 15mns, j’ai vu le docteur 1/4 d’heure il devait passer le lendemain pour voir papa il n’est pas repassé. Votre site est très bien, j’aurais aimé avoir ces informations pour aider à communiquer plus tôt. Nous avons déjà mis en place la toilette, l’aide à domicile il va en accueil de jour 2 fois par semaine.Je me sens quand même désemparé car notre maison n’est pas conçue pour un handicap (escalier) donc je ne sais pas comment nous allons faire pour pouvoir garder papa à la maison et je ne voudrais pas le priver de cela.
    Cordialement
    Magali

  19. bonjour monsieur Halet,
    j’aimerai savoir s’il existe une pompe à salive pour aider ma soeur atteinte de la maladie de charcot,
    merci de votre réponse
    cordialement
    émilie

  20. bonjour mon compagnon est atteint de la maladie de charcot et nous avons consulté un spécialiste de cette maladie qui semble très compétent.Mais quelque chose me tracasse: il a interdit tout effort physique alors que beaucoup de témoignages parlent d’une amélioration avec un petit entrainement.Qu’en pensez-vous? merci pour votre réponse

  21. Bonjour

    Pourquoi malgré des années de rechercher les médecins prennent autant de temps a poser un diagnostic

    Je suis depuis 5 mois avec faiblesse musculaire , fasciculations et problèmes de déglutition
    On m a fait tous les tests IRM
    PL
    Tout est normale
    Et donc j attend l EMG avec angoisse
    Mais le neurologue me signale qu a l examen clinique il n y a rien pour l’instant
    Mais il va tout de même me faire passer l EMG fin de mois

    Je ne sais plus quoi faire

    Merci

  22. Bonjour

    Pourquoi malgré des années de rechercher les médecins prennent autant de temps a poser un diagnostic

    Je suis depuis 5 mois avec faiblesse musculaire , fasciculations et problèmes de déglutition
    On m a fait tous les tests IRM
    PL
    Tout est normale
    Et donc j attend l EMG avec angoisse
    Mais le neurologue me signale qu a l examen clinique il n y a rien pour l’instant
    Mais il va tout de même me faire passer l EMG fin de mois

    Avez vous obtenu un díagnostic rapidement après les 1 er symptômes ou faut il attendre d être bien avancés?

    Je ne sais plus quoi faire

    Merci

  23. Bonsoir. Il est 3h07. Je suis conscient que cette maladie me détruit mais pourtant je ne suis pas malade. J’en perd le sommeil. Inconsciemment je fais subir mon égarement à mon entourage familial et professionnel. Mais je me dois d’être fort pour ne pas chuter et accepter qu’au final je vais perdre ma mère. La réalité est que je n’y arrive pas. Je ne l’accepte pas. Merci M Hadet d’ouvrir ces espaces d’échanges et d’informations très utiles.Je pense que chaque témoignage est un soulagement face à notre impuissance. Courage à tous

  24. Bonjour,
    Vous serait-il possible de me confirmer l’arrivée prochaine en France ( fin de cette année où
    début de l’année prochaine ) d’un traitement nommé MASITINIB et qui pourrait être prescrit
    en formule UTA ?
    Je reste à l’écoute de votre réponse avec mes remerciements.
    Respectueuses salutations.
    JMR

  25. Bonjour,
    Je souffre depuis 3 ans de crampes dans les mains, surtout à gauche. C’est de plus en plus fréquent et j’ai du mal à porter des objets lourds. Je suis devenue très maladroite et je laisse souvent tomber les choses. De plus, j’ai très souvent des sensations de piqûres et des douleurs articulaires. Mon médecin ne sait pas ce que c’est. Dois-je insister pour consulter chez un neurologue ? Merci

    • Bonjour Sylvie

      Si la consultation chez neurologue peut vous rassurer alors insistez auprès de votre médecin traitant Mais si je peux vous rassurer la description de vos symptômes l’existence de ces symptômes ne sont pas ,il me semble, caractéristiques de la maladie de Charcot

      Patrick Halet

  26. Bonsoir,

    Il est dit que la sla est rare. Pourtant, je connais 3 personnes autour de moi qui en sont atteints ! Est-ce une coincidence ou bien une augmentation des survenues. A moins que cela ne soit du au fait que l on en parle de plus en plus.
    Toujours est il que cela m interpelle.
    Cdlt

    • Bonjour

      La maladie de Charcot est une des maladies rares les plus fréquente … Et oui on en parle un peu plus depuis 2 ans maintenant

      Amicalement
      Patrick Halet

  27. BONJOUR
    JAI UNE SOEUR QUI EST MALADE ? IL Y A UN NEUROLOGUE QUI A DIAGNOSTIQUE LA MALADIE DE LYME ET UN AUTRE LA SLA QUI CROIRE?
    ES QUE JE LUI DONNE LE TRAITEMENT DE LA MALADIE DE LYME OU PAS?

    • Bonjour
      Vous pouvez donner le traitement antibiotique à votre sœur pour la maladie de Lyme. De nombreux malades atteints de la maladie de Charcot ont été aussidi agnostiqués pour la maladie de Lyme. La question se pose; la maladie de Lyme est elle un des facteurs déclenchant de la maladie de Charcot personne à ce jour ne peut répondre à cette question

      Amicalement

      Patrick Halet

  28. Bonjour j ai passe une emg des membres inferieures qui s est averee normal depuis j ai la langue qui part de cote j ai la bouche engourdie et j ai l impression de faire des efforts pour communiquer ca fait 3 mois que je me sens faible la marche me fatigue vite qu en pensez vous ?l emg suffit il a ecarte le diagnostic j ai 34 ans et une fille de deux merci pour vos avis

    • Bonjour

      Je ne suis pas neurologue mais si vous avez des inquiétudes je vous invite à reprendre rendez-vous auprès de votre médecin Le seul EMG n’est pas le seul examen pour poser le diagnostic de la maladie de Charcot mais l’un des plus important donc si il est normal…

      Je vous souhaite d’aller mieux, une bonne année à vous et votre petite famille

      Patrick Halet

  29. Bonjour,

    Mon papa a été diagnostiqué il y a un an par élimination, les médecins n’ont pas dit réellement quelle forme de la maladie il a mais il a les symptômes suivants: faiblesse des muscles des bras et des difficultés respiratoires. Il est médecin et a dû se mettre en retraite précipitamment car il était trop fatigué. Il perd très souvent le moral du fait de se profession et a beaucoup de mal à se projeter dans l’avenir il est très angoissé. Nous l’entourons du mieux que nous pouvons , ma mère garde espoir qu’il guérisse mais c’est très difficile. Pourriez-vous me dire si nous pourrons bientôt avoir accès à ce nouveau médicament en France, est-il possible de contacter le laboratoire qui fait les recherches?.
    Je vous remercie.
    Nathalie

    • Bonjour Nathalie

      Je suis de tout coeur avec toi, ton papa et ta maman La recherche avance a petits pas à ce jour il y a plusieurs essais clinique en phase 3 ( dernière étape dans un essai clinique) Mais il faut attendre les résultats de ces essais pour savoir si ils sont efficaces.

      Je t’invite apprendre contact auprès du Docteur Valérie De Broglie directrice de la fondation Thierry Latran, nous suivons actuellement avec elle plusieurs essais cliniques

      http://www.fondation-thierry-latran.org/

      Amicalement
      Patrick Halet
      « Nous sommes les liens que nous tissons »

  30. bonjour ,
    mon papa a ete diagnostiqué charcot en janvier 2016
    la maladie a atteint la parole et son bras droit
    il a 74 ans , c est un homme independant qui faisait beaucoup de chose et depuis la maladie , c est un calvaire a vivre , a accepter cette maladie , pour lui comme pour moi
    tout va bien sur la deglutition , il mange bien , on coupe en petit morceau , il vit seul dans un appartement de plein pied
    il est inscrit pour avoir un appartement en RPA a cote de chez moi (3 km)
    mais je me demande si on aura le temps de l y mettre
    il ne veut pas aller en maison de retraite , refuse toute aide jusqu a present mais commence a changer d idée , un coup oui un coup non ….
    sa difficulté a discuter le rend triste , seul , desesperé , deprimé , idées noires , difficultes , ceux sont les mots qu il a montré chez le specialiste a Bordeaux hier ,ca me rend tellement malheureuse …
    tout le monde lui parle de la tablette a avoir avec des programmes assistant parole ,
    pouvez vous m aider , me dire ce qui se fait , ce qui est bien , afin de trouver un moyen pour recommuniquer avec les siens
    merci a vous ,
    Je vois un psy pour m aider lui personne , il veut pas , je suis passé par un groupe pour essayer mais … c est si dur !
    J accepte toutes les idees les aides , il a deja , kiné , ortho , et accupuncture va etre mis en place , quoi de plus ?
    la solitude c est le pire et moi je ne peux etre avec lui tout le temps , j ai 4 enfants a la maison et gerer tout ca n est pas evident , merci de vos temoignages

  31. Bonjour à vous. Mon papa est atteint de la SLA depuis je pense 3 ans mais diagnostic fait et rendu le 22 juillet 2016. Il y a 3 ans il a commencé par être très fatigué est à des crampe et perd sa force à la jambe gauche. On a fait tous les médecins du mans généraliste 3 neurologue 3 et au finale on nous dit que mon papa avais une maladie IMAGINAIRE très déçu de leur diagnostic puis après le bec de peroquet failli être opéré pour rien. Puis finalement au bout de 3 ans il détecte une SLA. A ce jour mon papa ne marche presque plus il se bat contre sa maladie. Il est toujours en béquille mais il est fatigué du coup je le met de temps en temps en fautueil roulant. La SLA de Angers nous ont dit que le faite qu’il soit toujours en béquille est super pour lui. Aujourd’hui nous avons un très gros problème de logement car il est dans une maison en location mais les toilettes douche et chambre son à l’étage du coup il ne peut plus prendre de douche ni allez au toilette. On lui fait que des toilette superficiel mais moralement pour lui ce n’est plus possible . Mon grand frère leur a passé ça maison mais il ne peuvent pas y vivre car pareil les portes d’entre ne sont pas en norme handicapés ni la salle de bain. Faut de budget les travaux prenne bcp de tps et aucune aide ne leur est accordé car mon papa a plus de 60 ans ( TRISTE LOI.) connaissez vous des organismes qui pourrai nous aider afin qu’il soit bien moralement car déjà la maladie le détruit psychologiquement. Pour ma part avec ma maman nous en souffrons énormément mais nous ne lui faisons rien montré. Je souhaite un bon courage à toutes ces familles atteintes de cette maladie COURAGE COURAGE COURAGE.

    • Bonjour
      Le lieu de vie adapté de nos malades est l’une des premières préoccupations malaheureusement il n’y a pas de réel solution
      Toutefois je t’invite à prendre contact avec l’association Soliha du département du lieu de vie de ton papa et prendre rendez vous avec l’un de leur conseiller ils peuvent intervenir auprès de l’office d’HLM vous aider à trouver des financements … https://www.soliha.fr/

      Amicalement
      Patrick Halet

      « Nous sommes les liens que nous tissons »

  32. bonjour, je trouve vraiment que c est vraiment intéressant de connaitre cette maladie, j ai ma soeur qui souffre de cette terrible et affreuse on souffre énormément c est affreux

  33. Bonjour
    Je suis aide à la personne et je m occupe d un mr qui a la maladie de charcot depuis 2015. La maladie progresse tres rapidement. Ce mr ne peut plus manger seul a perdu l usage de ses bras et ne peut plus monter les escaliers. Il est sous respirateur plusieurs fois par jour. Il a 48 ans et se sait condamné.
    Je souffre beaucoup moralement mais bien évidemment ca n est rien à côté de ce qu il peut ressentir. Pour le moment cette personne parle encore. Le moindre effort l affaiblie énormément. Comme essayer de se moucher par exemple.
    Courage à vous tous

  34. Bonjour,
    Ma mère est décédée de la maladie de Charcot et cela a commencé par des difficultés à parler. Elle buttait sur les mots. Elle a été (très mal) suivie par le centre SLA d’Angers qui lui a prescrit du Rilutek. Ce médicament a eu pour effet de la faire grossir énormément bien que le médecin s’en défende mais n’a rien ralenti du tout. Au bout d’une année, les symptômes qu’elle présentait était pour certains différents de ceux de la SLA, ce qui a fait dire au professeur qui la suivait qu’elle n’avait pas la maladie de Charcot. Il a donc abandonné tout suivi médical pendant 18 mois!! et un an plus tard, le neurologue de l’hôpital de Cholet m’a confirmé qu’il s’agissait bien de la SLA. Bref, allez voir plusieurs neurologues car les spécialistes de la SLA ne sont pas toujours à la hauteur de leur mission. Et pour les soit-disants psys du centre SLA d’Angers, lorsque la psychologue vous demande devant vos parents, atteints de la SLA et d’Alzheimer et qui écoutent chacune de vos paroles, si vous arrivez à faire face, je ne trouve pas que cela soit si ‘psychologue » que cela. J’aurai aimé parlé mais seule et pas avec mes parents à mes côtés!
    Dans la famille, personne n’a eu de SLA ou maladie approchante mais ma mère a toujours eu une tension élevée. Je pense que ce qui a déclenché la SLA de ma mère, c’est d’apprendre que mon père avait Alzheimer. Sa tension doublée peut-être de rupture au niveau du cerveau a servi de déclencheur. Certains symptômes se rapprochent de Parkinson mais pour le moment, il n’y a pas d’avancée véritable. La SLA, c’est la pire des « saloperies » neurologiques, m’a dit un professeur un jour. Je confirme! Bon courage à tous.

  35. ma petite fille de 13 ans est atteinte de la maladie de Charcot Marie-Tooth décelée à l’âge de 6 ans! Nous cherchons un kiné en Charente ou Charente Maritime qui connait cette maladie car jusqu’à présent les séances ne sont pas adaptées et elle souffre après !
    Merci de nous contacter !

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